Новости

Всемирный день гемофилии

Ежегодно 17 апреля с 1989 года многие страны присоединяются к акции Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и отмечают Всемирный день гемофилии. В 2025 году этот день пройдёт под лозунгом «Доступ для всех: женщины и девушки тоже страдают от кровотечений».

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатком некоторых факторов свёртывающей системы крови.

Симптомы гемофилии могут быть разными: у некоторых пациентов они едва различимы, у других – существенно влияют на образ жизни. Наиболее тяжёлые формы гемофилии выявляются в раннем детстве, а более лёгкие могут долгое время протекать незаметно и выявляться только при травмах.

К тяжёлым кровотечениям могут привести даже медицинские манипуляции: инъекции, лечение и удаление зубов, взятие крови на анализ.

Болеют гемофилией в основном мужчины, заболевание передаётся от деда внуку через дочь, при этом у неё клинические проявления заболевания могут отсутствовать. В некоторых случаях у женщин могут появляться симптомы лёгкой формы гемофилии – склонность к кровоточивости. Есть женщины, у которых также может быть снижен фактор свёртываемости крови, и они страдают всю жизнь от сильных кровотечений.

Сегодня женщины и девушки с нарушениями свёртываемости крови остаются в тени или на втором плане.

Возможными причинами ненаследственной гемофилии могут быть аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли, бесконтрольный приём некоторых лекарственных препаратов.

Поводом обратиться к врачу – гематологу может быть:

• появление гематом (крупных синяков) при незначительных ушибах;
• длительные кровотечения даже после незначительных травм или медицинских манипуляций, инъекций;
• спонтанно возникающие носовые кровотечения;
• кровоточивость дёсен при приёме пищи и чистке зубов;
• обильное, длительное кровотечение при стоматологических манипуляциях;
• появление боли, ограничение движений, покраснение и отёк суставов (гемартроз) при травмах конечностей;
• маточные кровотечения (меноррагия);
• ухудшение общего состояния: слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление.

Женщины с дефицитом фактора свёртываемости ещё до планирования беременности должны получать генетическую консультацию о рисках рождения ребёнка с заболеванием. При наличии пациенток с патологией крови, акушеры – гинекологи должны тесно сотрудничать с гематологическим центром, для адекватного лечения гемофилии или других геморрагических заболеваний, чтобы обеспечить уход во время беременности, в родах, а также сократить потенциальные осложнения как у матери, так и ребёнка.

Не надо забывать, что послеродовые кровотечения являются одной из основных причин материнской смертности. Благодаря правильно подобранному лечению, способу родоразрешения в зависимости от анамнеза жизни, сопутствующих заболеваний, данных специальной диагностики, можно снизить риск и тяжесть кровотечения для женщин с геморрагическим синдромом.

Стремление помочь больным гемофилией объединяет и заставляет продолжать работу различных специалистов: генетиков, молекулярных биологов, разработчиков новых лекарственных средств, гематологов, хирургов-ортопедов, терапевтов, педиатров, акушеров-гинекологов, физиотерапевтов, научных работников в разработке, появлении инновационных методов диагностики и терапии, позволяющих значительно улучшить качество жизни пациентов – и мужчин, и женщин.

Источник: https://vocmp.oblzdrav.ru/17-aprelya-2025-goda-vsemirni-den-gemofilii.html.